علت ایجاد این وضعیت شناخته شده است و ناشی از تولید آنتی¬بادی¬ها است. اما عاملی که باعث می¬شود تولید اتوآنتی¬بادی¬ها استارت بخورد هنوز کامل شناخته نشده است. گاهی برخی داروها در این رخداد دخیل هستند.
شایع¬ترین مدل پمفیگوس، پمفیگوس ولگاریس است80%)) و انواع دیگری نظیر پمفیگوس فولیاسه، پارانئوپلاستیک پمفیگوس و پمفیگوس وژتانس وجود دارند. انواع ولگاریس و پارانئوپلاستیک بیشتر حفره دهان را نسبت به انواع دیگر پمفیگوس،
درگیر می¬کنند.
هر دو عامل ژنتیک و محیط می¬تواند باعث شروع بیماری در فرد باشد.
این بیماری بویژه در قوم اشکنازی یهود شیوع بالایی دارد که آن را با HLA_ORB1*0402* مرتبط می¬دانند.
از عوامل محیطی( مثل کاپتوپریل و پنی سیلیلن) و فنول¬ها( مثل ریفامپی¬سین و لوودوپا و آسپرین) و داروهای دیگری مثل بلاکرهای کانال کلسیم، NSAIDSومهارکننده آنزیم آنژیوتانسین می توان نام برد.
از بین این موارد تیول¬ها بیشترین تاثیر را در آغاز بیماری¬ نشان¬ داده¬اند. مسیر ایجاد ضایعات از طریق باندشدن اتوآنتی¬بادی¬ها IgG و گاهی IgA با گلیکوپروتئین¬های موجود در دسموگلین¬های دسموزوم¬های غشای سلول¬هاست.
درگیری دسموگلین¬های 3 به تنهایی عوارض پوستی را به دنبال دارد و اگر آنتی¬بادی¬ علیه هر دو نوع دسموگلین 3 و 1 تولید شود عوارض پوستی و مخاطی را همزمان خواهیم داشت.
نمای کلاسیک پمفگوس ولگاریس وجود تاول¬هایی با دیواره نازک در پوست یا مخاط است که بعد از ترکیدن تاول در بستر آن، زخمی به جای می¬ماند که باعث درد و سوزش می¬شود. اگر داخل دهان باشد تکلم و تغذیه شدیداً دشوار می¬شود و اگر در ناحیه پوست باشد نمایی شبیه سوختگی با درد و ناراحتی¬های مشابه آن ایجاد می¬کند.
گاهی یک تاول(بول) پس از بوجودآمدن از اطراف شروع به گسترش و بزرگ شدن می¬کند. با فشار اندک انگشت یا اپلیکاتور در حاشیه تاول ممکن است تاول به نواحی اطراف گسترش یابد و یا پوست یا اپی¬تلیوم مخاط دهان براحتی از بستر زیرین جداشده و زخم جدید ایجاد شود. به این وضعیت علامت نیکولسکی می¬گویند که در این بیماران مثبت است. اما ایجاد این وضعیت برای بیمار ممکن است دردناک یا ناخوشایند باشد.
بیماران پمفیگوسی 3 گروه¬اند:
الف) نوع مخاطی غالب است و درگیری پوستی بسیار محدود است.( تولید اتوآنتی¬بادی علیه DSg3)
ب) نوع پوستی_مخاطی که هر دو ناحیه پوست و مخاط درگیر می¬شوند و اتوآنتی¬بادی¬ها در عمق بستر مخاط دهان و اپیدرم هستند. (تولید اتوآنتی¬بادی¬ها علیه DSg1 و DSg3)
ج)نوع صرفا پوستی که فقط اپیدرم را درگیر می¬کند.( تولیدآنتی¬بادی علیه DSg1)
اغلب بیماران مبتلا به پمفیگوس از نوع الف و ب هستند، لذا دندانپزشکان اولین بار این بیماران را کشف می¬کنند و برای درمان به متخصص بیماری¬های دهان ارجاع می¬دهند.
ضایعات پوستی همه سطوح بدن را بویژه پوست سر، ناحیه تناسلی و مقعدی، حواشی ناخن¬ها و انگشتان دست و پا درگیر می کنند.
ضایعات پوستی معمولا با تاخیری در حدود 4 ماه بروز می¬کنند. گاهی در نواحی تاشونده پوست ضایعات ماهیت رویشی با نمای برجسته پیدا می¬کنند.
در موارد درگیری¬های گسترده پوست یا مخاط گوارشی باید مراقب خطر عفونتهای ثانویه بویژه در افراد مسن بود.
ضایعات مخاط دهان معمولا چند هفته تا چند ماه زودتر از ضایعات پوستی بروز می¬کنند و آغاز سریع¬تر درمان، باعث کنترل
سریع¬تر و بهتر بیماری خواهد بود. و این نکته اهمیت ارجاع به موقع این بیماران را به متخصص بیماری¬های دهان به محض مشاهده علائم اولیه، توسط همکاران دندانپزک نشان می¬دهد.